孩子小抵抗力弱，总是免不了三天两头往医院跑，但有一些孩子却因免疫系统天生无法正常工作，特别容易出现反复感染，甚至每半个月就会去一次医院。这种病常发生在婴幼儿，严重者会威胁生命。

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近日，5岁的男孩聪聪（化名）因咳嗽、肺炎，在当地医院治疗10余天仍未好转，到青岛妇女儿童医院入院治疗。

原来，聪聪从1岁左右起就经常发炎，鼻窦炎、中耳炎、肺炎.....一年发病好几次，以前每次生病后输液就会缓解，可这次输液十几天还不见好，身体也瘦了一大圈。

为什么聪聪这么容易出现感染呢？其背后的原因是什么？经常感染，反复而且多部位的感染引起了肾脏免疫科医生的警觉，判断聪聪极有可能存在免疫性缺陷问题。立即进行免疫功能检查，果然孩子的免疫球蛋白极为低下，血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L（正常年龄孩子为6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L），远低于年龄正常值。聪聪患有的是一种罕见的先天性免疫缺陷病——X连锁无丙种球蛋白血症。

找清楚病因，团队为患儿进行了对症治疗，目前通过定期输注免疫球蛋白等替代治疗，聪聪身体抵抗力明显增强，终于不再经常生病、输液，可以像其他孩子一样正常生活了。

患这种病就像“防火墙”出了问题

免疫力，简单地说就是人体保护自己的能力。人体的免疫系统能识别对自己有害的东西，不让它们进入体内；如果进入体内了，就动员免疫细胞消灭它们。

先天性免疫缺陷病就是身体的免疫系统出问题了，是由单基因变异造成免疫分子、免疫细胞数量和（或）功能异常所致的一类疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后，不能打败各种病原，比如细菌或者病毒，一旦被感染就很难恢复；不能识别体内有问题的细胞，这些细胞不能被消灭，就会出现异常复制，导致癌症等问题；不能识别正常的组织，会攻击身体组织，导致自身免疫病，比如红斑狼疮、类风湿关节炎等。

如果您的宝宝有以下症状，就需要警惕先天性免疫缺陷病

1.反复细菌感染（比同龄儿发作更频繁）

2.一次或多次严重感染（脑膜炎、骨髓炎、肺炎、败血症等）

3.感染异常严重或呈慢性过程，常规治疗无效

4.反复皮下脓肿、内脏器官脓肿

5.持续或反复腹泻

6.机会感染（如肺囊虫病、肺曲霉菌病等）

7.严重或持续性疣，全身性传染性软疣

8.散播性念珠菌病，1岁后复发性鹅口疮

9.疫苗接种不良反应

10.原发性免疫缺陷病家族史

青岛妇儿医院专家提醒

目前免疫缺陷病的治疗方式有免疫替代疗法、骨髓移植以及基因治疗等，治疗后患儿可以达到与健康儿童相同的生活质量。早期确诊、及时治疗，可明显改善疾病预后，如果孩子出现以上症状，应及时就诊。